[概述]第八章 原发性补体缺陷病

补体（complement）系统由20个血浆成分、5个细胞膜调节蛋白和7个膜受体组成。其中一个膜蛋白具有调节和受体两种功能。补体生物化学反应和调控机制十分精细，其反应和调控不平衡将导致相关的疾病。组成补体的31种蛋白有一种缺陷，就会造成不平衡。原发性补体缺陷包括血浆成分，血浆控制蛋白缺陷。虽然目前还没有有效的治疗手段，对大多数病人采取适当的措施可以预防严重的后果。与C5缺陷易患奈瑟菌感染和胶原血管性疾病相同，C6、C7、C8缺陷也如此，部分病人患有胶原血管性疾病。当患者染色体的等位基因只含有一个缺陷基因时 ......