[速览]六、21-羟化酶缺陷

21-羟化酶缺陷（21-hydroxylase deficiency）是最常见的先天性肾上腺皮质增生症，约占CAH总数的90%～95%。由于21-羟化酶缺陷者的肾上腺皮质会分泌大量的雄激素，因此女性患者可出现性分化或性发育异常。根据临床表现21-羟化酶缺陷可分为3种：失盐型肾上腺皮质增生症、单纯男性化型和非典型肾上腺皮质增生症，后者又被称为迟发性肾上腺皮质增生症。患者怀孕后应继续使用糖皮质激素，此时一般建议患者使用氢化可的松或强的松，根据患者的血雄激素水平进行剂量调整，一般把雄激素水平控制在正常范围的上限 ......