先天性肺动脉口狭窄(congenital pulmonic stenosis)是右室流出道梗阻的先天性心脏病,它包括肺动脉瓣狭窄、肺动脉漏斗部狭窄和肺动脉总干及分支部位狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法洛四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,肺动脉干及其分支狭窄则很少见。X线与心电图均示左心室肥大。 ......