[临床表现]第三节 肝豆状核变性的神经系统表现

WD神经系统症状的发生率是93%～97%，多于20岁左右出现，10岁前少有神经系统症状，这组以神经症状为主的WD也称为脑型WD。由于铜在中枢神经系统的过量沉积主要在基底节，因而临床上突出表现是锥体外系症状，但锥体外系以外的神经系统表现也不可忽视。近年我们利用改良的Young评分（详见第五章第六节）评定WD患者神经症状的严重程度，发现其有助于疗效的判断和预后的估计，尤其对患者是否适用青霉胺驱铜治疗的判断很有帮助，神经症状严重的患者很可能在治疗后症状加重。 ......