脊髓脊膜膨出是先天性神经系统发育畸形,主要为脊髓、神经以及脊膜组织内含脑脊液从椎管腔局部缺损区膨出至皮下,大多数病儿同时伴有Chiari Ⅱ型畸形和脑积水。脊髓脊膜膨出占出生缺陷疾病发病的第二位,是显性神经管闭合不全中最为严重的威胁患者生活质量的疾病之一,常在出生时即伴有大小便功能障碍、感觉和运动功能障碍,总体的生活质量比正常人低。对于脊髓脊膜膨出患儿,如果出生后发现同时伴有脊柱后凸和(或)马蹄内翻足者或伴有髋关节脱位者,一般需先行脊髓脊膜膨出修补术,之后进行相应的畸形矫正手术。 ......