[速览]共济失调‐毛细血管扩张症

共济失调‐毛细血管扩张症（ataxia telangiecta‐sia）又称Louis‐Bar综合征，属于一种联合性免疫缺陷病。以毛细血管扩张、进行性小脑共济失调和呼吸道反复感染为特征。参见免疫缺陷病相关部分。本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，患者有胸腺发育异常，其T淋巴细胞表达γ／σ受体增加，而α／β受体则不增加，致使T淋巴细胞或B淋巴细胞功能缺损，引起体液免疫和细胞免疫缺陷，并表现有淋巴瘤和淋巴细胞减少症。首先见于眼球结膜，继之在耳翼、眼睑、面颊、颈部、肘窝、臀部及上腭等处发生毛细血管扩张，出血者少见 ......