[病理生理]十三、遗传性血小板功能异常性疾病

血小板的止血功能与血小板膜、血小板贮存颗粒及花生四烯酸代谢密切相关。血小板的上述结构或代谢异常都能引起遗传性血小板功能异常性疾病。本组疾病包括血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板型假性血管性血友病、δ‐贮存池病、α，‐贮存池病、α‐贮存池病、scott综合征等。遗传性血小板功能异常性疾病按异常的位点可分为以下四类：1 ﹒糖蛋白异常。导致本病出血的原因可能有四种：血小板减少、血小板与v WF作用异常、血小板与凝血酶作用异常以及血小板促凝活性异常。本病的基本缺陷为血小板膜糖蛋白GP Ⅰ b‐Ⅸ复合物的缺陷， ......