[速览]（八）先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anemia，CDA）的特点是：①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）。②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。病因尚不清楚，体外培养红细胞集落生成正常，但可见多核红细胞，可能由于红系核膜和胞浆膜的结构异常所致，可见幼红细胞破坏增加和DNA减少。贫血轻重不等，可见非特异性的变形红细胞，网织红细胞与贫血成比例地降低。重症病人则需反复输血，或做脾切除以减少输血次数，但需注意切脾后发生严重感染。对于少数依赖输血而致含铁血黄素 ......