纤维结构不良(fi brous dysplasia)是一种良性肿瘤,由局部骨发育停止引起,肿瘤中有正常骨的成分,但无正常骨的结构。这种骨、皮肤和内分泌病变是由于胚胎发育中体细胞GNAS基因功能增加性突变所致,该基因编码高活性的鸟苷酸(guanyl nucleotide)结合蛋白,导致骨的异常生长和内分泌障碍,如性早熟、甲状腺功能亢进及分泌生长激素的垂体腺瘤,称McCuneAlbright综合征。肿瘤患者多为20岁以下的青少年,好发于四肢长骨干骺端和椎骨,肿瘤位置偏位,但在肱骨和腓骨倾向于中位。肿瘤内见扩张 ......