致密性骨发育不全以全身性骨致密硬化和骨脆性增加为特征,为常染色体隐性遗传。病理上骨小梁表面有大量成骨细胞,缺少破骨细胞。病人身材矮小,头颅增大,形态特殊,前额和枕部膨隆,颜面狭小,下颌角消失。鼻梁塌陷,牙列不整。轻微外伤可引起骨折(图19-3-7)。下颌骨发育不良致颜面部狭小,下颌骨缩小变直,下颌角消失,此为本病的特征性表现之一(图9-3-。8岁男童,身材矮小,眼裂增宽,牙列不整,杵状指.A . B . C . D .囟门、颅缝未闭,颅底致密硬化,下颌角消失.石骨症:全身骨密度增高,长骨干骺端横行硬化带、 ......