[速览]一、疾 病 概 述

珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemian）是由于血红蛋白的珠蛋白链中有一种或几种合成缺如或不足所引起的一组遗传性溶血性贫血。以幼年发生溶血性贫血、肝脾大及骨骼改变为主要临床表现，以红细胞形态异常、血红蛋白电泳出现异常条带或Hb F异常增高为主要实验结果。本病高发于地中海沿岸，在我国广东、广西、四川较多见，长江以南各地区有散发病例，北方罕见。根据临床表现及实验室检查特点，结合家族史，一般不难对本病作出诊断，不典型者需要同其他引起贫血或肝脾大的疾病鉴别，如慢性缺铁性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性铁 ......