[概述]四、Doose综合征

Doose综合征于1970年由德国医师Hermann Doose首次报道，国际抗癫痫联盟（ ILAE ）于2010年将本病正式更名为肌阵挛-失张力癫痫（ myoclonicatonic epilepsy ， MAE ） ，过去亦称肌阵挛-站立不能性癫痫。本病患病率为1 / 10 000 ，占1 ~ 10岁儿童癫痫的1% ~ 2% 。肌阵挛发作亦见于100%的患儿，多数患儿有全面强直-阵挛发作及不典型失神发作，约37%的患儿出现失张力发作，少数患儿病程晚期出现强直发作。出现强直发作、癫痫持续状态、发作频繁、 ......