克-雅病( Creutzfeldt-Jakob disease , CJD )是一种罕见的致死性、进行性中枢神经系统传染病,由朊病毒感染引起,以周为单位进展,全世界均有发病,发病率约为1 / 100万,大部分病例为散发, 5% ~ 10%具有家族遗传性,遗传性病例为常染色体显性遗传。典型表现基底节(尤其是豆状核、尾状核) T2WI 、 FLAIR上呈对称或不对称高信号(图15-1-7 a ) ,对称性的丘脑枕和丘脑背内侧核高信号,形如曲棍球棒称为“曲棍球棒”征或“丘脑枕”征, DWI呈高信号, ADC图呈 ......