特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明并以寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。多年以来对IPF的理解一直存在着偏差,把IPF或CAF与特发性间质性肺炎混为一谈,随着高分辨率CT和支气管肺泡灌洗等实验室技术的应用,特别是胸腔镜及肺组织活检的发展,对IPF有了更深一步的认识,提出UIP即为IPF的典型临床 ......