[速览]六、镰状细胞贫血

镰状细胞贫血（sickle cel anemia）是常染色体显性遗传的血红蛋白S病（Hb S disea ses）中最具代表性的一种表现形式。血红蛋白S与其他异常血红蛋白组合成的双重杂合子状态,包括血红蛋白S‐β珠蛋白生存障碍性贫血、血红蛋白SC病、血红蛋白SD病。由于患者大多已适应慢性贫血，若非必要，不宜经常输血，因为输血有提高红细胞比容，增加血液粘滞度而引起血管阻塞的危险，反复输血还会增加感染机会和引起继发性血色病的发生。但镰状细胞贫血的治疗既要灭活突变的β珠蛋白基因，又要用正常的基因加以替代，这需要 ......