因CD46缺陷导致补体活化异常的人类疾病有:非典型溶血性血尿综合征( atypical haemolytic uraemic syndrome , aHUS ) 。HUS是一种因补体过度活化导致的病理损伤,病理可见C3b沉积到血管内皮,临床特征为微血管的病理性溶血性贫血、血小板减少症、因肾小球微血栓导致的急性肾衰[ 143 ] 。不过,因体内还存在其他补体调控蛋白能够部分的补偿CD46分子异常所失去的补体调控作用,所以CD46独立缺陷很少导致严重的因补体过度活化带来的人类疾病。因此,探明CD46与病原体相 ......