主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,使右心房和右心室之间无直接交通,同时存在卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右心室发育不良。 大动脉位置关系正常的三尖瓣闭锁(70%),分3个亚型:Ⅰa型,肺动脉口闭锁但室间隔完整;Ⅰb型,小型室间隔缺损伴肺动脉瓣下狭窄及肺动脉发育不良,此型发病率最高,约占60%~70%;Ⅰc型,大型室间隔缺损,肺动脉正常。Ⅱa型,肺动脉口闭锁伴小型室间隔缺损;Ⅱb型,肺动脉口狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型,肺动脉粗大伴动脉导管未闭,为Ⅱ型中最常见的类型。 矫正型大动脉转位合 ......