免疫系统由免疫细胞、免疫细胞分泌的可溶性细胞因子(包括B细胞分泌的免疫球蛋白)以及免疫细胞表面特殊蛋白质分子(如MHC、TCR、各种受体分子和粘附分子)等组成。原发性免疫缺陷病的临床表型取决于上述各成分缺陷情况,缺什么补什么的治疗原则,称为替代治疗,可暂时性缓解其临床症状。大约80%以上的原发性免疫缺陷病伴有不同程度抗体缺乏,即低或无IgG血症。因此,替代治疗最主要是补充IgG。其他替代疗法包括特异性免疫血清、输注白细胞、细胞因子(转移因子、胸腺素等)。牛ADA‐多聚乙二烯糖结合物肌注的效果优于红细胞输注 ......