[速览]（二）红细胞膜的缺陷

遗传性球形红细胞增多症（ hereditary spherocytosis ， HS ）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血性贫血，是遗传性溶血性贫血中比较常见的病因之一，也是先天性红细胞膜异常中最常见的一种遗传性溶血性贫血。临床以不同程度贫血、反复发作性黄疸和贫血加重、脾大、外周血球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。该病发病率一般在20/10万~ 30/10万，北欧人种发病率可高达1 / 5000 ，我国此病不少见，发病率不清楚。这些缺陷造成红细胞的病理生理改变： ①红细胞膜双层脂质不 ......