[病例]第二十一节 小型房间隔缺损并发重度肺动脉高压

小型房间隔缺损（房间隔缺损& lt .2cm）一般不会引起肺动脉压力明显升高，但临床上常会遇到小型房间隔缺损伴重度肺动脉高压患者，这类患者的治疗决策有其特殊之处。不同的肺动脉高压原因，其临床预后不同，先心病相关性肺动脉患者预后远远好于特发性肺动脉高压。理论上小型房间隔缺损的血流动力学改变不明显，不应该引起肺动脉高压，但临床上遇到小房间隔缺损合并肺动脉高压，尤其是重度肺动脉高压时，其临床和病理过程类似特发性肺动脉高压，这类患者的治疗与特发性肺动脉相同。因此内皮素受体拮抗剂可以成为先心病相关性肺动脉高 ......