皮质‐纹状体‐脊髓变性病(Creutzfeldt‐Jakob Disease,CJD)或称慢病毒亚急性海绵样脑病。朊病毒是一种潜伏期长,起病缓慢的致病因子,朊病毒具有传统病毒的某些特性,如滤过性、感染性、在动物脑组织中增殖,并能在某些敏感动物体内连续传代等,但是朊病毒还具有与传统病毒完全不同的特性,如无免疫原性,电镜所见无典型病毒颗粒,也未证明有传染性核酸。家族型CJD的特点是常染色体显性遗传,起病年龄比散发型CJD早和潜伏期可长达40年以上。 ......