[病因学]图21‐31～21‐34 婴儿型脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，infantile type，MI M 253300）

又称：Werdnig‐Hoff man病、婴儿脊髓性肌萎缩Ⅰ型、急性婴儿型脊肌萎缩症。主征：6月龄起病，脊髓前角细胞及延髓运动核退行性病变，神经传导速度慢。明显的进行性肌肉松弛，肌肉萎缩、无力，肌束震颤，肌张力严重降低，自主运动功能丧失。因肋间肌麻痹、呼吸肌萎缩导致胸廓发育差，肋骨退化而呈腹式呼吸。髋关节外展、外翻，双膝关节屈曲导致双腿外展如蛙腿样。肌电图和肌肉活检显示为神经元损害（束性肌萎缩）。需相鉴别的疾病：青少年型脊肌萎缩症（MI M 253400，发病晚）。预后与防治：预后极差，应加强婚、育的优生 ......