肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis , PAP )是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积的疾病,可能与免疫机制障碍有关。本病好发于青中年,男多于女,临床症状较轻或隐匿性,有干咳、发热、胸闷、气短等。其病理主要特点为肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,肺泡隔及周围结构基本完好。1 .双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影或肺实变,分布不具有叶段分布的特点,部分病变内可见含气支气管或血管影。4 .病变分布多样,有时主要位于肺野中央部,有时以周围分布为主(图1 ......