[速览]二、冷凝集素综合征

CAS是冷抗体自身免疫性溶血性贫血，其抗体主要是Ig M，偶为IgA。急性患者多为5岁以下小儿，常继发于支原体感染、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒和腮腺炎病毒感染，少数继发于恶性淋巴瘤。除原发病表现外，主要症状是在寒冷环境中肢端和皮肤暴露处发绀、麻木、疼痛和雷诺氏现象，温暖后症状消失。血象:贫血大多呈轻至中度,血涂片球形红细胞和畸形红细胞均不显著。CSA患者冷凝集素效价高于正常，而PN H患者则正常，CSA患者血细胞CD59阳性，而PN H则阴性。由于Ig M抗体主要存在浆内，因此血浆置换或换血疗法可有 ......