[速览]七、Dandy‐W alker综合征

Dandy‐W alker综合征（Dandy‐W alker syndrome）又称为先天性第四脑室正中孔和外侧孔闭锁，较罕见，约占儿童先天性脑积水的2%～4%，男性稍多。囊壁由后髓帆组成，包含室管膜、胶质、小脑、软脑膜及蛛网膜。第四脑室正中孔闭锁，约50%患者有一侧或双侧的外侧孔保持开放。小脑被推向外上方，窦汇、横窦和小脑幕位置抬高，可伴有脑积水，胼胝体发育不全、脑膜膨出、神经元移行异常、脂肪瘤和畸胎瘤等。临床上出现脑积水征象，头颅进行性增大、前囟门膨隆，可有“破壶音”和“落日征”，兴奋性增高，头痛、呕 ......