[概述]第十九节　EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症

噬血淋巴组织细胞增多症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis ， HLH ）是以发热、肝脾肿大、血细胞减低、高甘油三酯及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是一种严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病。遗传性HLH又包括： ①原发HLH又称家族性HLH （ familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ， FHL ） ，通常发生在婴幼儿： ②先天免疫缺陷病相关的HLH ，包括X连锁淋巴组织增殖综合征、 Chediak-higas ......