尤因肉瘤起源于神经外胚层的骨或软组织小圆细胞肿瘤。典型表现:发生在长骨的尤因肉瘤可见虫咬状或筛孔状的骨破坏、葱皮状骨膜反应、梭形软组织肿块,并在骨髓腔内有粗大增厚的骨小梁,有时可见Codman三角骨膜反应。基因诊断方面:约90%尤因肉瘤有EWS-FLI1融合基因和5% ~ 10%的EWS-ERG融合基因的转录。如淋巴瘤、小圆细胞型骨肉瘤、原发性神经外胚层肿瘤、中胚层软骨肉瘤等,多数与尤因肉瘤同属小圆细胞肿瘤,需结合临床特点、影像学资料及病理活检结果综合判断鉴别。缺乏保肢重建的设计、实施技术和相应工具、假体 ......