[治疗]四、磷酸二酯酶-5抑制剂（phosphodiesterase 5inhibitors，PDE5-I）

血管内皮细胞释放一氧化氮（ NO ） ，后者通过增加环磷酸鸟苷（ cGMP ）产物介导肺动脉扩张。PAH患者中，由于NO合成酶的表达降低， NO产物减少，导致血管收缩、增生和栓子形成。肺血管中PDE-5表达显著增高，因此PDE-5抑制剂作用于肺血管的选择性更高，通过阻止cGMP的降解，增加内源性NO的水平，导致血管扩张，此外PDE-5抑制剂还具有抑制血小板活化和血管平滑肌增生的作用。目前，临床常用的PDE-5抑制剂有西地那非、他达拉非和伐地那非，此类药物常见副作用为头痛、面部潮红和鼻出血，同时给予硝酸盐治 ......