[速览]第2节 E v a n s综合征

Evans综合征（Evanssyndrome，ES）又称Fisher-Evans综合征，为一种自身免疫性疾病，系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia，ITP）。ES患者主要临床表现有贫血、出血、黄疸及肝脾大，有的可出现血红蛋白尿。通常无种族和遗传因素，但有报道一个家庭中有数名ES患者。近年来随着综合治疗的进展，尤其单克隆抗体和造血干细胞移植的应用，部分难治性患者的预后有所改观。 ......