[概述]三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis ， LCH ）过去称组织细胞增生症X ，病因不明，研究多认为是一种与免疫紊乱有关的组织细胞反应性增生性疾病。该病以含有Bribeck颗粒的朗格汉斯细胞增生浸润，并伴有嗜酸细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等细胞不同程度增生为病理特点。LCH临床表现随发病年龄、受累器官多少而不同，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无报道外，其他器官皆可受累。发病年龄越小，受累器官越多，病情越重。以前分为勒-雪病、韩-薛-柯病和嗜酸肉芽肿三类，现 ......