心内膜弹力纤维增生症( endocardial fibroelastosis , EFE )的主要病理改变为心内膜下弹力纤维增生及胶原纤维增生,心脏扩大,心室壁和心内膜增厚,心室收缩和舒张功能下降,心室排血减少,心力衰竭。症状同急性型,但发病比较缓慢,表现为急促,咳嗽,伴哮鸣音的严重呼吸困难,喂养困难,多汗,患儿生长发育落后,经适当治疗可以缓解,存活至成年,也可以反复心力衰竭而死亡。出生后由于肺动脉压力逐渐下降,左冠状动脉分布的区域呈弥漫性纤维化、局灶性钙化及心肌梗死,二尖瓣乳头肌缺血梗死,严重者出现心内 ......