硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等内脏器官的结缔组织疾病。急性者往往早期突然起病,迅速进展至恶性高血压和进行性肾功能不全,称为“硬皮病肾危象”,慢性者在系统性硬化症起病2~3年后逐渐缓慢出现蛋白尿、镜下血尿、高血压及肾功能不全等。有趣的是,严重高血压的患者往往较一般性高血压的患者预后好,原因可能同患者由于症状明显而早期就诊,使病情在重要脏器发生不可逆损害之前得到控制有关。 ......