[辅助检查]第三节　组织发生障碍类疾病

结节性硬化症（ tuberous sclerosis ， TS ）是一种常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的神经皮肤病，多见于儿童，发病率约为1 / 6000 ～ 1 / 10 000 ，患者多于10岁前起病，男多于女。本病病理学基础包括皮质结节、白质异位细胞团和脑室内壁的小结节，结节一个至数十个，大小不等，结节内含有纤维胶原纤维，可有钙盐沉积，室管膜下结节质地坚硬，最易钙化，这些结节可阻塞侧室孔（孟氏孔） 、三脑室等引起脑积水。视神经胶质瘤发病率仅次于听神经瘤，其他部位的肿瘤较少见，主要为脑膜瘤，常为多 ......