朊蛋白病(prion disease)是一类由异常朊蛋白(prion protein,Pr PSc)所致的、累及多种动物和人类中枢神经系统的致死性疾病,也称为可传播性海绵状脑病。人类朊蛋白病主要包括克‐雅病(Creutzfeldt‐Jakob病,CJD)、Gerst mann‐Straussler‐Scheinker病(GSS)、震颤病(Kuru病)及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)。人类朊蛋白病病因有两个方面:一为外源性朊蛋白的感染,主要为携带朊蛋白的动物和少 ......