[病理生理]二、铁粒幼细胞贫血

铁粒幼细胞贫血是由不同病因引起的血红素合成障碍和铁利用不良导致非结晶性三价铁磷酸盐和氢氧化铁在幼稚红细胞的线粒体内沉积的一组疾病。其特点是骨髓中铁粒幼细胞增多，出现环形铁粒幼细胞，并伴无效红细胞生成，血清铁和组织铁增加，表现为低色素性贫血。按病因可分成遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性铁粒幼细胞贫血和获得性铁粒幼细胞贫血。血红素的合成不仅依赖于AL A合成酶的活性正常，而且依赖于对该酶正常地调节和输送至线粒体中。少数患者红细胞内粪卟啉（FEC）增多而FEP显著减少，提示粪卟啉氧化酶系统有缺陷，可能为线粒体基因发 ......