[病理生理]【病理生理】

PAH的病因多种多样，但肺血管的重构是其基本特征。所谓肺血管重构是指肺动脉在受到各种损伤或缺氧等刺激之后，血管壁组织结构及其功能发生病理改变过程，包括内皮损伤、增殖，平滑肌细胞增殖，从而导致血管中层增厚、胶原蛋白过度沉积、小血管闭塞等。此过程一般起始于外周阻力血管，随着整个肺循环阻力持续上升到一定阶段，近端的大血管‐主肺动脉壁等也开始发生重构。肺血管的重构包括：①正常无平滑肌的小肺动脉肌化。从血管的切面病理来看，即呈“丛样病变”。这种丛样病变最常发生于直径为200～400 μ m的小血管内。不同原因的PA ......