[速览]第二十二节 肝 卟 啉 病

卟啉或其前体［如δ‐氨基‐γ‐酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）］浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪便中排出。某些卟啉病，尤其是早期卟啉前体ALA，PBG升高的卟啉病，可损害神经，出现多种症状，如腹痛、肌无力，后者可发展为肌麻痹，但ALA和其他血红素代谢产物未证明有神经毒性。皮肤卟啉病引起皮肤光敏感。急性间歇性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、遗传性粪卟啉病和肝卟啉病组成急性卟啉病。迟发性皮肤卟啉病、遗传性粪卟啉病、肝卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病和肝红细胞生成性卟啉病组成皮肤 ......