[速览]第四节 恶性周围神经鞘瘤

恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）指起源于神经鞘细胞，如施万细胞或神经束膜细胞的恶性肿瘤。恶性周围神经鞘瘤发病率大约为百万分之一，占软组织肉瘤的3%～10%，男女发病率相似。型神经纤维瘤病是恶性周围神经鞘瘤的危险因素, 50%～60%的恶性周围神经鞘瘤患有Ⅰ型神经纤维瘤病，10%左右的Ⅰ型神经纤维瘤病可以恶变为恶性周围神经鞘瘤。放射线是恶性周围神经鞘瘤的另一危险因素，大约10%的恶性周围神经鞘瘤可以追溯到放疗病史。 ......