[速览]第三节 有机酸代谢障碍

亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸为人体必需的支链氨基酸，通过转氨作用转变成为α－酮基支链有机酸，并经氧化脱羧形成支链酰基辅酶A产物。分别来源于亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的中间产物异戊酰辅酶A、α－甲基丁酰辅酶A和异丁酰辅酶A经不同途径进行降解代谢（参见图11－。丙酸血症（propionic acidemia）和甲基丙二酸血症（methyl malonic acidemia）是由于丙酸代谢障碍，部分源于异亮氨酸和缬氨酸的分解代谢，但将另外描述。甘氨酸为异戊酰甘氨酸合成所必需，在异戊酸血症急性期异戊酰辅酶A浓度极度增高 ......