2003年WHO在意大利威尼斯举办的第三次肺动脉高压专家工作组会议上,根据近年对PAH病理生理和诊断技术的研究以及对新治疗方法和预防特点的认识,对PAH诊断分类标准进行了修订。因为“原发性肺动脉高压”原指病因未明的肺动脉高压,而目前已发现BMPR - Ⅱ基因突变等重要病因,并且“原发性”这个术语需要与“继发性”相对应,单独应用容易引起混乱。其他方面的变化体现在:①增加以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类。 ......