[速览]第6节 假性甲状旁腺功能减退症

假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism）简称假性甲旁减，临床较少见，属于一种遗传性疾病，多为X染色体伴性显性遗传，也可能为常染色体显性或隐性遗传性疾病。缺陷主要在受体之后，患者的靶组织细胞对cAMP无反应，故虽血iPTH浓度、血和尿cAMP浓度均正常或高于正常，但仍有低血钙和高血磷，静脉滴注外源性PTH时尿cAMP增加，但尿磷排出不增加或增加幅度很小，仅于滴注外源性PTH的同时静脉滴注钙剂，或先静脉注射钙剂使血钙正常后。患者主要缺陷为PTH前体转变为活性PTH发生障碍，P ......