肾母细胞瘤( nephroblastoma ) ,由Max Wilms医师于1899年首先予以描述,又称Wilms瘤( Wilms tumor ) 。肿瘤起源于后肾胚基组织,为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤,多发生于儿童,偶见于成人。多数为散发性,但也有家族性病例的报道(占1%~2.4% ) ,以常染色体显性方式遗传,伴不完全外显性。Beckwith-Wiedemann综合征患者具有11p15的缺失,许多散发性肾母细胞瘤也发生11p15的杂合性缺失,而11p13位点未被累及。肾母细胞瘤的发生可能是由于间叶胚基 ......