本病为肝内动脉发育不良和肝内胆管稀少,属常染色体显性遗传性疾病,通常发生在新生儿,最晚在2岁以内发生胆汁淤积性黄疸,早期发生皮肤瘙痒,肝脾大,病程较长者可出现黄色瘤,黄疸常在发病后1~2年消退,本病预后良好,个别患者可发生肝硬化。 ......