[速览]二、遗传性抗凝和纤溶系统异常性疾病

自然抗凝物质如肝素辅助因子。2、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S等可防止血栓形成。肝素通过抗凝血酶Ⅲ的赖氨酸残基，可使其抗凝血酶作用增强近1000倍，故肝素主要通过抗凝血酶Ⅲ而起抗凝作用。1 ﹒蛋白C缺乏症蛋白C是一种维生素K依赖性蛋白，可以与血管内皮细胞表面蛋白的血栓调节素结合，并被凝血酶转化为活性蛋白酶，激活的蛋白C可以减少凝血酶的形成，促进纤溶，并加速血块溶解，蛋白C由第2对染色体上的单个基因编码，由肝细胞合成。在凝血酶的作用下，蛋白C重链上的精氨酸、异亮氨酸键裂解，脱落下一个12氨基酸的肽，蛋白C被激活 ......