先天性巨结肠的最重要的病理诊断是位于纵肌和环肌之间的神经丛和黏膜下神经丛内,正常见到的神经节细胞完全缺如,因此也被称作“无神经节细胞症”,生理变化是病变肠管平滑肌过度收缩、呈痉挛状态,蠕动消失,导致肠腔内的粪便不能通过痉挛段而堵塞。先天性巨结肠肠壁神经节细胞的缺如是一种发育上的停顿,在胚胎第十二周前,神经嵴细胞没有像正常生长那样从近端向远端完全生长,而是发生了停顿,这种停顿越早,无神经节细胞段就会越长。肠全层活检必须通过正确的方法和操作,对肠内黏膜下和肌间的神经丛、神经节细胞以及神经纤维做成定性、定量的分 ......