患者,男性,57岁,农民。主因渐进性四肢麻木无力1年,加重伴言语不清、饮水呛咳3个月来诊。逐渐出现肌无力、肌萎缩、锥体束征及真性球麻痹等上下运动神经元同时受累的表现,无客观感觉障碍,肌电图示典型神经源性损害,感觉神经正常,因此考虑诊断肌萎缩侧索硬化。但本患者没有上肢或肩部疼痛,客观检查无感觉障碍,无括约肌功能障碍,有延髓麻痹的表现,胸锁乳突肌有失神经电位,颈椎MRI检查未见异常,故不支持颈椎病。延髓受累仅表现为下运动神经元损害,故未满足肯定ALS的诊断标准。 ......