颅底脑膨出( skull base encephalocele )是颅腔内容物通过颅骨及硬脑膜的缺损向外膨出。颅裂的发生与胚胎发育期神经管的闭合不全以及中胚层的发育停滞有关,大多属先天性异常,少数为创伤后产生。小儿先天性颅底脑膨出常合并脑的其他先天畸形,如颅骨陷窝、脑积水、脑小畸形、胼胝体发育不良等。颅底脑膨出临床少见,部位较隐匿,临床诊断较困难。颅底骨质破坏,脑膜、脑脊液和脑组织经此疝出颅腔外,边缘清晰光滑,并与颅内蛛网膜下腔相通,是颅底脑膨出的主要影像学特点。 ......