额颞痴呆( frontotemporal dementia , FTD )是一种以局限性额叶和颞叶前部萎缩为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征,临床表现为进行性人格、行为异常和认知功能障碍,可以合并运动神经元病或帕金森综合征。FTD占所有痴呆的5% ~ 15% 。在65岁前发病的早发性痴呆中占12% ~ 25% ,仅次于阿尔茨海默病。人格和行为改变常在智能衰退出现之前,这有助于与其他痴呆的鉴别。目前尚无统一的诊断标准,此处主要介绍Mckhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准:行为或认知损害的进展表现为 ......