[速览]第2节 先天性巨结肠症

先天性巨结肠症（Congenital megacolon）又称Hirschsprung氏病或肠管无神经节细胞症（Aganglionsis）。其主要特征为病变肠段呈持续性痉挛性狭窄，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。约5000个新生儿中发生1例，其发病率在消化道畸形中仅次于肛门直肠畸形居第二位。测压时患儿可显示直肠肛管松弛反射缺如，直肠壁适应性反应消失，直肠顺应性明显降低，出现泛发性收缩和排便时肠道推进性蠕动波消失。根治手术是将有病变的结肠连同乙状结肠、直肠一段缺少神经节细胞的 ......