[速览]第五节 Letterer-Siwe病

Letterer-Siwe病（LS）又称勒-雪病、急性播散性组织细胞增生症，为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型，属非类脂质网状内皮细胞增生症。LS在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中发病年龄最小，病情最严重，预后最差，大多在一年内死亡。LS多见于2岁以下婴幼儿，新生儿期少见，男女之比约为1.5 ∶ 2.1，多在9个月内发病。LS病因尚不清楚，在宫内即已发生，目前认为是产生抗原的正常朗格汉斯细胞受一种免疫刺激而发生未能控制繁殖的结果，也有人认为与感染、肿瘤、遗传及免疫缺陷等因素有关。对于口腔损害，主要是局部消 ......